Патология лизосом





Лизосомы представляют собой внутриклеточные включения, содержащие ферменты, относящиеся в основном к классу кислых гидролаз. Установлено, что одна лизосома может содержать около 70 ферментов. Если мембрана лизосом полностью разрушится и все содержащиеся в них ферменты выйдут в цитоплазму, клетка подвергнется самоперевариванию и погибнет. По выражению бельгийского биохимика Де Дюва, «одна лизосома содержит в себе полный набор ферментов, необходимый для самоубийства клетки».

В 1892 г. И. И. Мечников чисто умозрительно предположил наличие в клетке органелл, содержащих ферменты, в 1949 г. К. Де Дюв доказал наличие таких органелл биохимическими методами и в 1955 г. К. Де Дюв и А. Новиков идентифицировали лизосомы под электронным микроскопом.

За десятилетия, прошедшие с момента окончательной идентификации лизосом, их роль в физиологии и патологии клетки была изучена достаточно подробно. Лизосомы стоят у истоков жизни, так как в головке сперматозоида имеются лизосомоподобные тельца, которые при контакте сперматозоида с яйцеклеткой выделяют ферменты, растворяющие в данном участке оболочку последней. Именно здесь в яйцеклетку проникает сперматозоид. После оплодотворения яйцеклетки ферменты лизосом воздействуют на оболочку яйцеклетки и так меняют ее структуру, что она не пропускает другие сперматозоиды.

Лизосомы играют важную роль во внутриутробном развитии организма. В эксперименте при применении в процессе эмбриогенеза веществ, угнетающих лизосомный аппарат или меняющих проницаемость лизосомных мембран, развитие плода резко нарушалось, что приводило к развитию врожденных уродств. Лизосомы участвуют в синтезе ряда гормонов, осуществляют процессы внутриклеточного пищеварения, представляют собой «пусковой фактор» внутриклеточной регенерации, очищают клетки от балластных веществ и, наконец, «включают» процессы посмертного аутолиза, являясь таким образом не только «повивальными бабками», но и «могильщиками» организма.

Не менее важную роль лизосомы играют в динамике патологических процессов. При воспалении ферменты лизосом дают толчок целому ряду реакций, лежащих в основе развития альтерации, экссудации и пролиферации.

Повреждение лизосом является важным звеном в процессе развития шока. При резком повышении проницаемости их мембран происходит выход ферментов лизосом в цитоплазму, аутопереваривание клеток (в том числе и гладкомышечных элементов сосудистой стенки), что вызывает катастрофическое падение артериального давления и смерть (так называемые необратимые формы шока).





Установлена важная роль лизосом в процессах канцерогенеза. Показано, что лизосомы могут накапливать в себе канцерогенные вещества, а затем выпускать их в клетку, создавая там очень высокую концентрацию этих веществ и начиная тем самым процесс малигнизации.

Особую группу составляют так называемые лизосомные болезни, связанные с генетически обусловленными дефектами ферментных систем этих органелл.

Ваша оценка: Нет Средняя: 2.6 (10 votes)