Гипофизарный нанизм





Это состояние возникает при гипофункции эозинофильных клеток передней доли гипофиза и определяется или снижением выработки соматолиберина, или усилением секреции соматостатина гипоталамусом.

Гипофизарный нанизм (гипофизарная карликовость) характеризуется маленьким (до 120 см) ростом. О возможности наличия этого состояния говорят в том случае, если при развитии ребенка его рост на 20-25% отстает от среднего роста, свойственного данной возрастной группе. Телосложение при этом пропорционально на протяжении всей жизни. Кожа в детстве тонкая и нежная, у взрослых - бледная, морщинистая, с желтоватым оттенком. Поскольку черты лица и в зрелом возрасте остаются мелкими и имеющими детский облик, а кожа становится морщинистой, возникает характерная внешность «старообразного юнца». Из-за «детского» строения гортани голос сохраняется высоким. Мышечная система недоразвита, сила мышц снижена в связи со снижением анаболического эффекта соматотропина и андрогенов. Интеллект обычно не страдает, но отмечается быстрая умственная утомляемость (равно как и физическая). Половая функция у гипофизарных карликов или нарушается в небольшой степени, или не нарушается вообще, в связи с чем эти больные могут иметь потомство. По наследству гипофизарный нанизм не передается.

Лечение этого заболевания сводится к заместительной терапии, прежде всего, соматотропином, а при необходимости - гонадотропином, стероидными гормонами.

Ваша оценка: Нет Средняя: 3.5 (8 votes)