Дефицитные анемии





К этой группе анемических состояний относятся те из них, которые связаны с недостатком в организме тех или иных факторов, необходимых для нормального эритропоэза.

B12-дефицитные и фолиево-дефицитные анемии. Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты, участвующих в образовании тимина, входящего в состав ДНК, сказывается на скорости ее образования, то есть репликация ДНК (основа клеточного деления) замедляется. Это прежде всего заметно в тех тканях, где норме деление клеток происходит наиболее часто, то есть в клетках крови и желудочно-кишечного тракта. Нарушение клеточного деления приводит к формированию крупных (и даже гигантских) клеток крови, мегалобластов (гигантских эритроцитов, содержащих ядро), мегалоцитов (гигантских безъядерных эритроцитов), гигантских с полисегментированными ядрами нейтрофилов, гигантских мегакариоцитов. Вызревание мегалобластов до мегалоцитов часто сопровождается и нарушениями энуклеации. Об этом свидетельствует появление в мегалоцитах телец Жолли, остатков ядерной субстанции и колец Кэбота - остатков ядерной оболочки.*****46 Наличие большого количества мегалобластов и мегалоцитов обуславливает гиперхромию (цветовой показатель -всегда больше 1.0). Отмечаются лейкопения и тромбоцитопения.

Обычное физиологическое слущивание эпителия желудочно-кишечного тракта из-за нарушения клеточного деления не восполняется, вследствие чего развиваются атрофические воспалительные процессы в его слизистой: глоссит (воспаление слизистой языка), энтерит (воспаления тонкого кишечника), колит (воспаление толстого кишечника). Доступность исследования делает глоссит наиболее ярким диагностическим проявлением заболевания: из-за сглаженности сосочков язык выглядит гладким, блестящим - «лаковый» язык.*****47

Кроме гематологических и гастроэнтерологических симптомов возникает и неврологическая симптоматика, обусловленная дегенеративными изменениями в заднебоковых столбах спинного мозга. Этот симптомокомплекс (атаксия, спастический парапарез с патологическими рефлексами Бабинского, Россолимо, Оппенгеймера; парестезии), развивающийся на фоне дефицита витамина B12, носит название фуникулярный миелоз.

Этиология В12-дефицитной анемии неоднозначна.

Наиболее часто недостаточность в организме витамина В12 возникает при неусвоении его в желудке, что связано с нарушением функции обкладочных клеток фундального отдела желудка, вырабатывающих гастромукопротеин (образование комплекса экзогенного витамина В12 с гастромукопротеином необходимо для всасывания витамина В12 в кишечнике). Нарушение функции обкладочных клеток вызывается воздействием на них аутоантител, обнаруживаемых в крови при болезни Аддисона-Бирмера (синонимы: злокачественное малокровие, пернициозная анемия). Аутоиммунное поражение желудка при болезни Аддисона-Бирмера несомненно, однако причины этого механизма и его инициальность еще требуют доказательств.





Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты в организме может быть также связан с нарушением их всасывания в кишечнике. Этот вариант представлен целой группой патологических состояний, объединенных под названием энтерогенные В12-фолиеводефицитные анемии. Наиболее часто встречающимся заболеванием из этой группы является распространенная в тропическом и субтропическом поясах болезнь, называемая спру. Заболевание выражается энтероколитом, дисбактериозом и синдромом мальабсорбции (неусвоение основных составляющих пищи - белков, жиров и углеводов), развитием бродильных процессов в кишечнике и пенистыми поносами, приводящими к истощению больного. В результате появляются симптомы белкового голодания. Картина крови при спру соответствует таковой при анемии Аддисона-Бирмера. Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты в этих условиях вызывается следующими факторами:

- снижением (вплоть до полного прекращения) выработки воспаленной кишечной стенкой белка-акцептора, ответственного за перенос этих витаминов через кишечную стенку;

- быстрым прохождением витамина В12 по кишечнику из-за диареи.

Кроме того, в патогенезе анемии при спру играет роль и истинный дефицит фолиевой кислоты, образование которой микрофлорой кишечника нарушено вследствие дисбактериоза.

У детей встречается заболевание, похожее на спру, - целиакия, которое связано с врожденной эпителиопатией тонкого кишечника. Кроме характерной для дефицита витамина В12 и фолиевой кислоты гематологической картины, при целиакии типичен инфантилизм.

Неусвоение витамина B12 в кишечнике может быть обусловлено паразитарной инфекцией. Конкурентом хозяина по отношению к витамину B12 является в данном случае гельминт Diphillobotrium latum (широкий лентец). Вспомогательным гематологическим диагностическим признаком «дифиллоботриозной» анемии служит часто возникающая в этом случае эозинофилия, поскольку глистная инвазия вызывает аллергизацию организма. Парентеральное введение витамина B12 в количестве, потребляемом широким лентецом, способно вызвать у хозяина ремиссию.





Однако, следует отметить, что мегалобластная анемия сопровождает далеко не все случаи дифиллоботриоза. Вероятно, это связано с количеством гельминтов и местом их фиксации. Так, фиксация паразита ниже подвздошной кишки - основного места всасывания витамина В12 - не приводит к развитию пернициозной анемии.

Единственным способом терапии анемий, связанных с дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты, является парэнтеральное введение этих витаминов (за исключением «дифиллоботриозной» анемии, когда удаление из организма гельминта быстро приводит к выздоровлению). Пероральное введение этих витаминов неэффективно, поскольку начальным этапом таких анемий является нарушение усвоения данных витаминов в кишечнике.

Железодефицитные анемии. Эти состояния, имеющие характерную гематологическую картину, возникают в организме при следующих патологических состояниях:

1. Хронических кровопотерях.

2. Повышенной потребности организма в железе на фоне его экзогенной недостаточности (при беременности, лактации).

3. Повышенном потоотделении (поскольку с потом из организма выводится большое количество железа), например, при большой физической нагрузке в условиях жаркого климата или при работе в горячих цехах (также, в условиях экзогенной недостаточности железа).

4. Неусвоении железа организмом:

- при ахлоргидрии (поскольку соляная кислота ионизирует железо, что необходимо для его усвоения);

- при авитаминозе C (так как витамин С стабилизирует железо в двухвалентной форме, а трехвалентное железо организмом не усваивается);

- при энтеритах и массивной резекции тонкой кишки (нарушение всасывания железа).

5. У новорожденных при длительном однообразном (с дефицитом железа) вскармливании.

Ваша оценка: Нет Средняя: 3.5 (20 votes)