Патология крови и кроветворения

Защитная роль гемоглобинозов

Защитная роль гемоглобинозов





Гемоглобинозы распространены в странах северного и южного Средиземноморья, на о. Кипр, в Турции, странах Ближнего и Среднего Востока, Юго-Восточной Азии (Индия, Пакистан), Северной и Центральной Африки (особенно часто в Нигерии и Гане), на о. Мадагаскар, в Индонезии, на юге Японии, в Азербайджане и государствах Средней Азии. В других странах (в том числе и в странах Латинской Америки, где больных этой патологией достаточно много), гемоглобинозы встречаются среди выходцев из эндемических очагов. Если представить на карте ареал распространения гемоглобинозов, то окажется, что он практически совпадает с так называемым «малярийным поясом» Земли. Это соответствие позволило высказать предположение о защитной роли гемоглобинозов по отношению к малярии, поскольку оказалось, что носители HbS, либо не болеют тропической малярией, либо переносят ее в относительно легкой формой. Аналогичные данные имеются и относительно больных талассемией. Устойчивость больных гемоглобинозами к малярии объясняется тем, что возбудители этой болезни, являющиеся, как известно внутриклеточными (внутриэритроцитарными) паразитами, потребляют большое количество кислорода, провоцируя таким образом ускоренный гемолиз эритроцитов, в процессе которого (когда это происходит до окончания внутриэритроцитарного цикла развития возбудителя) погибает и сам плазмодий. Учитывая, что бессимптомное носительство HbS или же малые формы талассемий не наносят организму серьезного вреда, можно сказать, что в данном случае одна, менее тяжелая патология (легкие формы гемоглобинозов), становится защитным фактором по отношению к другому, более тяжелому заболеванию (малярии). Факт длительного постоянства количества гетерозигот по аномальным гемоглобинам в странах «малярийного пояса» позволил А. Аллисону сформулировать теорию сбалансированного полиморфизма, объясняющую преимущество гетерозигот по HbS в этих зонах: индивидуумы с НbА (генотип АА) подвержены малярии с летальным исходом, гомозиготы по HbS (генотип SS) погибают в эмбриональном или раннем постнатальном периоде, стимулируя фактом своей гибели так называемую «компенсаторную рождаемость» (семья «для надежности» стремится иметь в будущем нескольких детей). Кроме того, плацента беременных-гетерозигот (генотип AS), в отличие от беременных с генотипом АА, не поражается возбудителем малярии, что способствует лучшему развитию плода у беременных с этим генотипом, а устойчивость гетерозигот по HbS обеспечивает их выживание в «малярийном поясе». Таким образом, распространение гемоглобинозов, возникших как генотипический признак у обитателей стран «малярийного пояса», может быть уменьшено с ликвидацией малярии. Такие эпидемиолого-генетические эксперименты были проведены на о. Кюрасао и в Суринаме. Оба региона характеризовались примерно одинаковой заболеваемостью малярией и частотой носительства HbS. Практически полная ликвидация малярии на о. Кюрасао через несколько лет привела к резкому снижению носительства HbS. Эти данные показывают, что ликвидация малярии в очагах, эндемичных по гемоглобинозам, должна рассматриваться как важнейшее средство борьбы с этой тяжелой наследственной патологией крови.

Интересен еще один аспект этой проблемы. Эволюционно-генетические исследования позволяют предположить, что мутация, приведшая к возникновению гена, определяющего синтез HbS, произошла примерно в тот период истории развития человечества, когда мобильный «охотничий» образ жизни человека сменялся оседлым «земледельческим».

Когда основным видом деятельности человека была охота (а, следовательно, кочевой образ жизни), это с одной стороны, не создавало условий для возникновения систематической заболеваемости малярией, поскольку для формирования «сообщества» комар-человек требовалось постоянное проживание последнего вблизи болот, а с другой, - способствовало возникновению браков между представителями популяций, живущих достаточно далеко друг от друга, что препятствовало возникновению инбридинга. Когда же кочевой образ жизни сменился оседлым, появились условия и для возникновения малярии, и для инбридных браков, которые значительно повышали вероятность возникновения популяций носителей генов гемоглобинозов. Последние же начали выполнять определенную защитную функцию против малярии.

Таким образом, сама эволюция сформировала условия для того, чтобы один патологический процесс мог бы стать защитой против другого.

Ваша оценка: Нет Средняя: 4 (3 голосов)