Патология крови и кроветворения

Геморрагические диатезы развивающиеся при поражении сосудистой стенки

Геморрагические диатезы, развивающиеся при поражениях сосудистой стенки





Что касается геморрагических диатезов при авитаминозных состояниях (прежде всего, связанных с недостатком витамина С), то они подробно описаны в разделе «Авитаминозы». Геморрагические диатезы, возникающие при изменениях трофики тканей и сосудистого тонуса, являются симптоматическими, и механизмы развития важнейших из них освещаются далее в соответствующих разделах сайта. В связи с этим рассмотрим только одно, но наиболее часто встречающееся и имеющее наибольшую клиническую значимость заболевание, относящееся к группе геморрагических диатезов, развивающихся при воспалительных и токсико-аллергических поражениях капилляров. Речь идет о геморрагическом васкулите (васкулярная пурпура, болезнь Шенлейна-Геноха).

Это заболевание проявляется кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки*****61 по причине повышенной проницаемости сосудистой стенки, в то время как со стороны свертывающей системы крови и тромбоцитов никаких нарушений нет.

Болезнь Шенлейна-Геноха вызывается возбудителями различных инфекционных заболеваний и некоторыми лекарственными средствами (хинин, барбитураты, сульфаниламиды, антибиотики и др.). Такая полиэтиологичность этого геморрагического диатеза привела к возникновению представления о токсико-аллергической теории его патогенеза, согласно которой указанные выше факторы при их длительном воздействии на эндотелий сосудов частично меняют его антигенную структуру, в результате чего к антигенам эндотелиальных клеток образуются специфические антитела, которые, однако, в силу сродства к некоторым детерминантным группам нормальных антигенов, повреждают эндотелиальные клетки. Это ведет к повышению сосудистой проницаемости и развитию клинической картины геморрагического диатеза.

Различаются следующие четыре клинические формы болезни Шенлейна-Геноха:

1. Простая (purpura simplex). Она проявляется обычно мелкими кожными геморрагическими высыпаниями, общей разбитостью, незначительным повышением температуры. Указанные симптомы практически полностью проходят в течение десяти дней -двух недель.

2. Ревматоидная (purpura reumatica). По своему течению она близка к предыдущей форме, отличаясь от нее лишь поражением суставов (чаще всего - коленных), в которых возникают кровоизлияния. Суставы припухают, становятся болезненными. По некоторому сходству с суставной ревматической атакой эта форма и получила свое название.

3. Абдоминальная (purpura abdominalis). Ведущим симптомом этой формы являются приступообразные боли в животе, напоминающие кишечные колики. Кроме того, отмечаются кровянистый стул и рвота с примесью крови. Все эти явления обусловлены кровоизлияниями в слизистую желудка и кишечника. Заболевание протекает с высокой температурой, нередко сопровождается тяжелыми осложнениями, связанными прежде всего с интенсивностью поражения стенки желудочно-кишечного тракта (могут возникать даже некрозы кишечника), а также с кровоизлияниями в почки (что может привести к развитию тяжелого диффузного гломерулонефрита и почечной недостаточности) и поражением коронарных артерий (может развиться острая коронарная недостаточность). При этой форме пурпуры нередки летальные исходы.

4. Молниеносная (purpura fulminans). Она отличается крайне тяжелым течением. Симптомы, характерные для трех предыдущих форм, проявляются сочетанно и имеют максимальную выраженность. Смертельные исходы при этой форме пурпуры являются весьма частыми.

Поскольку патогенез заболевания связан с возникновением аллергического состояния, для лечения болезни Шенлейна-Геноха применяются методы неспецифической десенсибилизации. При ревматоидной и абдоминальной формах пурпуры хороший эффект оказывают кортикостероиды.

Помимо болезни Шенлейна-Геноха к рассматриваемой группе геморрагических диатезов относится и ряд других заболеваний, в частности, геморрагические лихорадки - острые лихорадочные заболевания вирусной этиологии, имеющие достаточно широкое распространение. Они подробно рассматриваются в курсе инфекционных болезней.

Ваша оценка: Нет Средняя: 5 (3 голосов)