Патология крови и кроветворения

Патология крови и кроветворения

Патология крови и кроветворения





Поскольку кровь является системой, а, следовательно, все ее компоненты находятся в тесном взаимодействии друг с другом, в целях удобства изложения, мы будем рассматривать ее наиболее часто встречающиеся заболевания в связи с тем, какой из элементов этой системы сильнее страдает при каждом конкретном патологическом процессе, а также от того, какой нозологической форме в клинике соответствует данный патологический процесс.

Ваша оценка: Нет Средняя: 3.3 (17 votes)

Классификация анемических состояний





Существуют различные классификации анемических состояний, каждая из которых основывается на каком-либо одном признаке патологического состояния системы крови.

По интенсивности и качественным особенностям кроветворения:

- регенераторная (гиперрегенераторная), развивающаяся, как правило, после острых кровопотерь;

- гипорегенераторная, характерная для хронических кровопотерь;

- гипопластическая (апластическая), возникающая при угнетении функции костного мозга, например, при лучевой болезни,

- диспластическая, то есть с наличием качественных нарушений эритропоэза, как, например, при В12-дефицитной анемии, лейкозах и др.

При сравнительной оценке снижения количества эритроцитов и гемоглобина распространенным тестом является определение среднего содержания гемоглобина в каждом эритроците, то есть так называемый цветовой показатель.

Цветовой показатель вычисляется путем деления количества гемоглобина в единицах Сали на удвоенные первые две цифры количества эритроцитов (при их количестве большем 1 000 000). Если эритроцитов в крови меньше 1 000 000 то деление производится на удвоенную первую цифру их количества.

По этому признаку различаются следующие виды анемий:

- нормохромная - с нормальным (0.9-1.0) цветовым показателем. Этот вариант анемии свидетельствует о равномерном, пропорциональном снижении количества и эритроцитов, и гемоглобина в единице объема крови;

- гипохромная - со сниженным (менее 0.9) цветовым показателем. Этот вид анемии свидетельствует о том, что количество гемоглобина снижено в большей степени, чем количество эритроцитов;

- гиперхромная - с повышенным (более 1.0) цветовым показателем. Этот вид анемии встречается в тех случаях, когда общее количество эритроцитов снижено в большей степени, чем количество гемоглобина. Гиперхромия наблюдается при В12-дефицитной и фолиево-дефицитной анемиях.

По этиопатогенетическим характеристикам:

- постгеморрагические, то есть возникающие после кровопотерь;

- «дефицитные», развивающиеся при нарушении эритропоэза в связи с дефицитом необходимых для его правильного протекания веществ;

- гемолитические, являющиеся следствием повышенного разрушения (гемолиза) эритроцитов.

Ваша оценка: Нет Средняя: 4.3 (20 votes)

Постгеморрагические анемии





Постгеморрагические анемии могут быть острыми и хроническими.

Острая постгеморрагическая анемия развивается после однократной, быстрой, массивной (не менее 10% от общего объема циркулирующей крови) кровопотери. Такая ситуация возникает чаще всего при ранении крупных кровеносных сосудов, а также при внутренних кровотечениях (например, при разрыве фаллопиевой трубы при внематочной беременности, желудочном кровотечении, повреждении крупного сосуда в легких при туберкулезе и др.).

В динамике острой постгеморрагической анемии различают четыре стадии.

Стадия коллапса. Она возникает сразу после кровопотери (или даже в ее процессе) и длится примерно в течение суток после прекращения кровотечения. На этой стадии в клинической картине доминируют симптомы коллапса, а картина периферической крови в этот период практически не отличается от нормы, поскольку при быстрой массивной кровопотере снижение количества гемоглобина и эритроцитов в крови обусловлено только уменьшением общего количества циркулирующей в сосудистой системе крови (а в каждой единице объема крови при этом не наблюдается никаких отклонений от нормы, поскольку количество и гемоглобина, и эритроцитов уменьшается пропорционально). Таким образом, в клинической картине преобладают симптомы, связанные только с уменьшением общего объема циркулирующей крови: резко падает артериальное давление, отмечается бледность кожных покровов и видимых слизистых; возникшая гипоксия приводит к раздражению хеморецепторов и тахикардии; падение pO2 в крови возбуждает дыхательный центр, вызывая тахипноэ. Компенсаторным фактором на этой стадии является спазм периферических сосудов, который приводит в соответствие ОЦК объему сосудистого русла, а также сохраняет необходимый уровень центральной гемодинамики, обеспечивающей кровоснабжение периферических органов. Таким образом, анемия, непосредственно после кровопотери, характеризуется достаточно четкой клинической картиной, не имея в то же время никаких гематологических признаков.

Гидремическая стадия. Уменьшение ОЦК (раздражением волюм-рецепторов сосудистого русла), ведет к включению механизмов, направленных на восстановление количества жидкости, циркулирующей в сосудистой системе: тканевая жидкость переходит в сосуды; возникшая жажда стимулирует поступление воды в организм, что наряду с уменьшением диуреза, развивающегося как в результате спазма сосудов почек, так и вследствие задержки натрия в организме под влиянием выброшенного надпочечниками в процессе стрессовой реакции альдостерона, приводит к увеличению количества воды в сосудистом русле (возникает гидремия). Параллельно происходит выброс в кровь эритроцитов из депо. Теперь, после увеличения ОЦК (о чем свидетельствует, в частности, и повышение уровня артериального давления), появляются и гематологические признаки анемии, то есть регистрируется уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови. Однако как остающиеся в сосудистой системе, так и выброшенные из депо эритроциты (то есть в обоих случаях не синтезированные после кровопотери), содержат нормальное количество гемоглобина (то есть на данной стадии анемия является нормохромной), Гипоксия, возникшая непосредственно после кровопотери, активирует выделение почками эритропоэтина и, следовательно, стимулирует эритропоэз в костном мозге. Но этот процесс требует времени, поэтому его первые признаки наблюдаются лишь на 4-5 день после кровопотери. К этому сроку вторая стадия заканчивается, и наступает третья.

Стадия ретикулоцитарного криза. В эту стадию происходит усиление эритропоэза, о чем свидетельствует значительное увеличение в единице объема крови ретикулоцитов - недозревших эритроцитов, то есть клеток красной крови с незавершенной энуклеацией (остатки ядерного вещества выявляются при окраске мазков крови в виде сеточки, откуда - название этих клеток). Поскольку увеличение количества ретикулоцитов происходит достаточно быстро, эта стадия и получила название ретикулоцитарного криза.

В начале этой стадии отмечается диспропорция между скоростью эритропоэза и скоростью синтеза гемоглобина (последний отстает), что проявляется снижением цветового показателя (гипохромия) и политохроматофилией эритроцитов (полихроматофилия - результат смешения цветов базофильной протоплазмы и оксифильного гемоглобина). Отставание гемоглобинообразования от синтеза эритроцитов связано, по-видимому, с нарушением доставки железа, необходимого для синтеза гема, к местам эритропоэза. Однако ретикулоциты, появившиеся в периферической крови в значительном количестве и имеющие в 500 раз большее, чем эритроциты, сродство к ферритину (переносчику железа), восстанавливают транспорт железа в костный мозг. Стадия ретикулоцитарного криза в среднем длится до двух недель, плавно переходя в стадию восстановления.

Стадия восстановления. В результате процессов, развивающихся в стадии ретикулоцитарного криза, нормализуется гемоглобинизация эритроцитов, исчезает полихроматофилия, восстанавливается цветовой показатель. Обладая определенной инертностью, эритропоэз остается усиленным некоторое время после полного восстановления объема кровопотери, благодаря чему в периферической крови увеличено (до 1.5%) количество ретикулоцитов, а также появляются единичные эритробласты. Общее количество эритроцитов и гемоглобина может определенное время даже превышать исходный уровень. Вместе с эритропоэзом стимулируется и лейкопоэз, что проявляется небольшим лейкоцитозом. Эта стадия длится обычно около двух недель, однако ее продолжительность варьирует в зависимости от индивидуального предшествующего уровня эритропоэза. общего состояния организма, а также величины и скорости кровопотери.

Хроническая постгеморрагическая анемия возникает при небольших по разовому объему, но частых или незначительных длительных кровотечениях (например, при кровоточащей язве желудка, геморрое, гиперполименоррее и др.). К этой же категории относится анкилостомная анемия, развивающаяся при инвазии паразитами из класса нематод. Обитая в тонкой кишке, паразит прикрепляется ротовой капсулой к кишечной стенке и питается кровью хозяина. Кроме того, разрыхляя фишечную стенку, анкилостома вызывает ее травматизацию, сопровождающуюся кровотечениями.

Основным гематологическим признаком хронической постгеморрагической анемии является сильная гипохромия эритроцитов, которая свидетельствует о резком снижении синтеза гемоглобина и связана в этом случае с дефицитом железа. Гипохромные эритроциты под микроскопом имеют вид колец колец,*****45 поскольку в них гемоглобин располагается в основном по периферии клетки, а в ее центре его очень мало. Ежедневная норма потребления железа содержится примерно в одной чайной ложке крови, теряемой организмом. Хронические потери такого количества крови приводят к истощению железа, в связи с чем хроническая постгеморрагическая анемия всегда железодефицитна. Недостаток железа, входящего в структуру не только гемоглобина, но и дыхательных ферментов, приводит наряду с гипоксией и к снижению энергообразования. Возможно, этот механизм обуславливает формирование мелких эритроцитов (микроцитоз), что очень характерно для любых железодефицитных анемий. Длительное напряжение аппарата эритропоэза приводит к истощению его функциональных возможностей. В результате возникают эритроциты уродли    вой формы - так называемые пойкилоциты.

Принципы терапии постгеморрагических анемий сводятся к восстановлению объема циркулирующей в сосудистой системе крови, восполнении дефицита железа и стимуляции эритропоэза. При хронических постгеморрагических анемиях необходима также терапия основного заболевания для устранения причины анемии.

Ваша оценка: Нет Средняя: 4.7 (26 votes)

Дефицитные анемии

К этой группе анемических состояний относятся те из них, которые связаны с недостатком в организме тех или иных факторов, необходимых для нормального эритропоэза.

B12-дефицитные и фолиево-дефицитные анемии. Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты, участвующих в образовании тимина, входящего в состав ДНК, сказывается на скорости ее образования, то есть репликация ДНК (основа клеточного деления) замедляется. Это прежде всего заметно в тех тканях, где норме деление клеток происходит наиболее часто, то есть в клетках крови и желудочно-кишечного тракта. Нарушение клеточного деления приводит к формированию крупных (и даже гигантских) клеток крови, мегалобластов (гигантских эритроцитов, содержащих ядро), мегалоцитов (гигантских безъядерных эритроцитов), гигантских с полисегментированными ядрами нейтрофилов, гигантских мегакариоцитов. Вызревание мегалобластов до мегалоцитов часто сопровождается и нарушениями энуклеации. Об этом свидетельствует появление в мегалоцитах телец Жолли, остатков ядерной субстанции и колец Кэбота - остатков ядерной оболочки.*****46 Наличие большого количества мегалобластов и мегалоцитов обуславливает гиперхромию (цветовой показатель -всегда больше 1.0). Отмечаются лейкопения и тромбоцитопения.

Обычное физиологическое слущивание эпителия желудочно-кишечного тракта из-за нарушения клеточного деления не восполняется, вследствие чего развиваются атрофические воспалительные процессы в его слизистой: глоссит (воспаление слизистой языка), энтерит (воспаления тонкого кишечника), колит (воспаление толстого кишечника). Доступность исследования делает глоссит наиболее ярким диагностическим проявлением заболевания: из-за сглаженности сосочков язык выглядит гладким, блестящим - «лаковый» язык.*****47

Кроме гематологических и гастроэнтерологических симптомов возникает и неврологическая симптоматика, обусловленная дегенеративными изменениями в заднебоковых столбах спинного мозга. Этот симптомокомплекс (атаксия, спастический парапарез с патологическими рефлексами Бабинского, Россолимо, Оппенгеймера; парестезии), развивающийся на фоне дефицита витамина B12, носит название фуникулярный миелоз.

Этиология В12-дефицитной анемии неоднозначна.

Наиболее часто недостаточность в организме витамина В12 возникает при неусвоении его в желудке, что связано с нарушением функции обкладочных клеток фундального отдела желудка, вырабатывающих гастромукопротеин (образование комплекса экзогенного витамина В12 с гастромукопротеином необходимо для всасывания витамина В12 в кишечнике). Нарушение функции обкладочных клеток вызывается воздействием на них аутоантител, обнаруживаемых в крови при болезни Аддисона-Бирмера (синонимы: злокачественное малокровие, пернициозная анемия). Аутоиммунное поражение желудка при болезни Аддисона-Бирмера несомненно, однако причины этого механизма и его инициальность еще требуют доказательств.

Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты в организме может быть также связан с нарушением их всасывания в кишечнике. Этот вариант представлен целой группой патологических состояний, объединенных под названием энтерогенные В12-фолиеводефицитные анемии. Наиболее часто встречающимся заболеванием из этой группы является распространенная в тропическом и субтропическом поясах болезнь, называемая спру. Заболевание выражается энтероколитом, дисбактериозом и синдромом мальабсорбции (неусвоение основных составляющих пищи - белков, жиров и углеводов), развитием бродильных процессов в кишечнике и пенистыми поносами, приводящими к истощению больного. В результате появляются симптомы белкового голодания. Картина крови при спру соответствует таковой при анемии Аддисона-Бирмера. Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты в этих условиях вызывается следующими факторами:

- снижением (вплоть до полного прекращения) выработки воспаленной кишечной стенкой белка-акцептора, ответственного за перенос этих витаминов через кишечную стенку;

- быстрым прохождением витамина В12 по кишечнику из-за диареи.

Кроме того, в патогенезе анемии при спру играет роль и истинный дефицит фолиевой кислоты, образование которой микрофлорой кишечника нарушено вследствие дисбактериоза.

У детей встречается заболевание, похожее на спру, - целиакия, которое связано с врожденной эпителиопатией тонкого кишечника. Кроме характерной для дефицита витамина В12 и фолиевой кислоты гематологической картины, при целиакии типичен инфантилизм.

Неусвоение витамина B12 в кишечнике может быть обусловлено паразитарной инфекцией. Конкурентом хозяина по отношению к витамину B12 является в данном случае гельминт Diphillobotrium latum (широкий лентец). Вспомогательным гематологическим диагностическим признаком «дифиллоботриозной» анемии служит часто возникающая в этом случае эозинофилия, поскольку глистная инвазия вызывает аллергизацию организма. Парентеральное введение витамина B12 в количестве, потребляемом широким лентецом, способно вызвать у хозяина ремиссию.

Однако, следует отметить, что мегалобластная анемия сопровождает далеко не все случаи дифиллоботриоза. Вероятно, это связано с количеством гельминтов и местом их фиксации. Так, фиксация паразита ниже подвздошной кишки - основного места всасывания витамина В12 - не приводит к развитию пернициозной анемии.

Единственным способом терапии анемий, связанных с дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты, является парэнтеральное введение этих витаминов (за исключением «дифиллоботриозной» анемии, когда удаление из организма гельминта быстро приводит к выздоровлению). Пероральное введение этих витаминов неэффективно, поскольку начальным этапом таких анемий является нарушение усвоения данных витаминов в кишечнике.

Железодефицитные анемии. Эти состояния, имеющие характерную гематологическую картину, возникают в организме при следующих патологических состояниях:

1. Хронических кровопотерях.

2. Повышенной потребности организма в железе на фоне его экзогенной недостаточности (при беременности, лактации).

3. Повышенном потоотделении (поскольку с потом из организма выводится большое количество железа), например, при большой физической нагрузке в условиях жаркого климата или при работе в горячих цехах (также, в условиях экзогенной недостаточности железа).

4. Неусвоении железа организмом:

- при ахлоргидрии (поскольку соляная кислота ионизирует железо, что необходимо для его усвоения);

- при авитаминозе C (так как витамин С стабилизирует железо в двухвалентной форме, а трехвалентное железо организмом не усваивается);

- при энтеритах и массивной резекции тонкой кишки (нарушение всасывания железа).

5. У новорожденных при длительном однообразном (с дефицитом железа) вскармливании.

Ваша оценка: Нет Средняя: 3.5 (20 votes)

Гемолитические анемии

Этиопатогенетическая классификация гемолитических анемий, предложенная Г. А. Алексеевым, включает в себя следующие основные формы.*****shem36

Рассмотрим некоторые, наиболее часто встречающиеся формы гемолитических анемий.

Врожденная (семейная) сфероцитарная гемолитическая анемия (синонимы: болезнь Минковского-Шоффара; наследственный сфероцитоз). Данное заболевание наследуется по доминантному типу; характеризуется длительным латентным течением, часто с единственным клиническим симптомом в виде желтухи и типичной гематологической картиной (микросфероцитоз). Провоцирующими обострения болезни факторами являются переохлаждение, переутомление, интеркуррентные инфекции. В остром периоде, то есть при массивном гемолизе эритроцитов, происходящем в клетках ретикулоэндотелиальной системы (главным образом, в селезенке), наблюдается спленомегалия и желтуха с уробилинемией и уробилинурией, а также повышение температуры. Часто возникают трофические язвы голени, развивающиеся на фоне нарушения местного кровообращения, вызванного микротромбозами (микротромбы образуются при гемолизе эритроцитов). Гематологически диагностируются анемия, микросфероцитоз, ретикулоцитоз, пониженная осмотическая резистентность эритроцитов. Для данного заболевания характерно, что в селезенке происходит гемолиз не всех попавших в нее эритроцитов, а только тех, которые обладают наименьшей осмотической резистентностью, то есть селезенка «отсеивает» наиболее измененные эритроциты и гемолизирует их. В селезеночной пульпе набухшие эритроциты подвергаются воздействию лизолецитина и захватываются макрофагами.

Наиболее эффективный метод лечения этой анемии - спленэктомия (то есть ликвидация основного очага гемолиза эритроцитов).

Надо заметить, что широкое внедрение этой операции в практику, привело к возрастанию количества больных со сфероцитарной анемией, так как, вследствие увеличения продолжительности жизни у оперированных больных, пациенты с этой наследственной патологией доживают до детородного возраста.

Гемолитическая анемия, связанная с недостаточностью в эритроцитах глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД). Эта анемия является гемолитической (по некоторым механизмам развития и проявлениям) и «дефицитной» (по этиологии). Данная анемия называется также лекарственной, так как гемолиз эритроцитов при этом заболевании провоцируется приемом лекарственных препаратов (или некоторых растительных продуктов) с окислительным действием.

Заболевание наследуется по кодоминантному типу, сцеплено с X-хромосомой, то есть подобно гемофилии клинически выраженно проявляется преимущественно у мужчин, а у женщин яркая клиника болезни наблюдается только в случае гомозиготности по данному гену.

Эта анемия наиболее часто встречается у жителей «малярийного пояса» жарких стран или среди мигрантов из них, что связано с несколько повышенной резистентностью эритроцитов, дефицитных по Г-6-ФД, к Plasmodium falciparum - возбудителю тропической малярии. Таким образом, одно заболевание становится средством своеобразной защиты по отношению к другому, более тяжелому.

Роль Г-6-ФД для эритроцита сводится к ее участию в глутатионовом цикле. Главным фактором защиты эритроцита от окисляющих воздействий. Поставщиком водорода для восстановления Г-SH является восстановленный никотинамидадениндиуклеотидфосфат (НАДФ-Н2), а образование НАДФ-Н2 из НАДФ происходит при участии Г-6-ФД.*****shem37

Недостаток Г-6-ФД ведет к снижению в эритроците количества восстановленного глутатиона и потому - к повышению его уязвимости по отношению к окисляющим воздействиям. Безъядерные эритроциты в отличие от эритробластов не способны к синтезу Г-6-ФД, так как они не содержат митохондрий. При врожденной недостаточности Г-6-ФД эритроциты быстрее утрачивают тот минимум этого фермента, который в них имеется, а потому быстрее стареют. Прогерия (ускоренное старение) дефектных эритроцитов обнаруживается с помощью электронно-микроскопического исследования, показывающего, что в оболочке дефектных (также, как и старых) эритроцитов не отмечается нормальная зернистая структура. При приеме соответствующих лекарственных средств гемолизируются прежде всего старые эритроциты (или преждевременно «постаревшие»).

Механизм гемолиза таких эритроцитов окончательно не выяснен. Предполагают, что с истощением запасов восстановленного глутатиона в эритроците резко усиливаются окислительные процессы, приводящие к инактивации внутриклеточных ферментных систем и к денатурации мембраны. Ее проницаемость возрастает, значительно увеличивается переход ионов натрия и воды внутрь эритроцита, что ведет к его набуханию. Гемолиз эритроцитов сопровождается резким ознобом, повышением температуры (гемолитическая лихорадка), желтухой, гемоглобинурией и выраженной анемией.

Основными лекарственными препаратами, вызывающими гемолиз эритроцитов при недостаточности Г-6-ФД, являются химиопрепараты хинолинового ряда, сульфаниламиды, антипиретики и анальгетики, витамин К.

Фавизм - это частный случай Г-6-ФД-дефицитной анемии. Но в данном случае причина острого гемолиза эритроцитов заключается в употреблении в пищу бобов. Гемолиз может наступить даже при вдыхании пыльцы цветов бобовых растений. Как эндемическое заболевание фавизм встречается в зоне культивировании бобов Vicia fava - в Италии, Греции, Турции, Ираке и в некоторых других странах Ближнего и Среднего Востока. Из-за распространенности в период цветения бобовых растений в Ираке эта анемия даже получила название багдадская весенняя лихорадка. Фавизм встречается и в других странах, но в основном среди выходцев из указанного выше региона.

Токсические гемолитические анемии. Острая гемолитическая анемия может возникнуть при отравлении некоторыми ядами (грибной и змеиный яды, мышьяковистый ангидрид, фенилгидразин, свинец).

Если большинство токсико-гемолитических анемий встречается эпизодически, то анемия, связанная с отравлением свинцом («свинцовая» анемия), является профессиональным заболеванием работников полиграфической промышленности, а также соответствующих химических предприятий. В последние годы, в связи с внедрением в полиграфию компьютерного набора и печати, «свинцовая анемия», для работающих в этой области, теряет свое значение.

Анемия, возникающая при отравлении парами свинца, по механизму развития имеет двоякое происхождение:

- свинец, блокируя ферментные группы, участвующие в синтезе протопорфиринов, тормозит синтез гема, препятствуя вхождению железа в порфириновое кольцо;

- свинец, блокируя SH-группы, снимает защитный антиокислительный эффект глутатиона, что ведет к укорочению срока жизни эритроцитов и их гемолизу.

Таким образом, при отравлении свинцом гемолизированные эритроциты не восстанавливаются из-за сниженной регенераторной способности костного мозга, а большая степень нарушения гемоглобинообразования приводит к гипохромии. Коагулирующий эффект свинца проявляется базофильной пунктацией эритроцитов (в эритроцитах при окраске мазка крови по Романовскому-Гимза отмечается большое количество мелких синих точек). Неусвоение железа ведет к повышению его концентрации в плазме и к появлению сидеробластов (клетки, содержащие гранулы не утилизированного железа).

Гемолитическая болезнь новорожденных. У 80-90% новорожденных наблюдается так называемая физиологическая желтуха (icterus neonatorum simplex), которая связана с физиологическим гемолизом эритроцитов плода во время родов и которая, как правило, бесследно проходит в первые дни постнатального периода. Однако у части новорожденных возникает гемолитическая болезнь (icterus neonatorum gravis), которая характеризуется исключительной тяжестью течения и, как правило, заканчивается гибелью ребенка.

Этиология этого заболевания прояснилась в 1940 г., когда Landsteiner и Wiener обнаружили в эритроцитах человека новый агглютиноген, идентичный агглютиногену крови обезьяны Macaccus rhesus, названный резус-фактором (Rh0). Этот фактор является наследственным и содержится в крови у 85% здоровых лиц, независимо от их групповой принадлежности; у 15% людей этот фактор отсутствует.

Патогенез гемолитической болезни новорожденных при резус-несовместимости выглядит следующим образом:*****48 у резус-отрицательной женщины в период беременности резус-положительным плодом (получившим резус-антиген от резус-положительного отца) образуются антирезус-агглютинины. Материнские антитела проникают через плаценту в кровь плода, вызывают агглютинацию его эритроцитов и их последующий гемолиз, вследствие чего у новорожденного развиваются гемолитическая желтуха и анемия с эритробластозом. Эритробластоз является реакцией костного мозга в ответ на «штурмовой» распад эритроцитов, который имеет место в организме плода.

Гемолитическая болезнь новорожденных может проявиться в следующих формах:

- ребенок погибает внутриутробно (на 20-30 неделях беременности);

- рождается с универсальным отеком (водяночная форма );

- рождается с тяжелой желтухой и (или) с тяжелой анемией.

Во всех случаях наряду с указанными выше гематологическими симптомами наблюдается увеличение печени и селезенки.

Поскольку антирезусные антитела в организме матери накапливаются с каждой последующей беременностью, а для поражения плода необходима их достаточно высокая концентрация, при первой беременности и родах гемолитическая болезнь у новорожденного, как правило, не развивается, и дети с гемолитической болезнью рождаются от 2-3 (и далее) беременностей.

Прогноз гемолитической болезни новорожденных является крайне тяжелым.

Наиболее эффективным методом лечения гемолитической болезни новорожденных является обменное (полное) переливание резус-отрицательной крови, проводимое в первые 3-5 дней жизни.

Что касается профилактики гемолитической болезни новорожденных, то она заключается в досрочном (за 2 недели до естественного срока) родоразрешении.

Применяют также десенсибилизацию беременных с резус-отрицательной кровью: за три месяца до родов женщине трансплантируют кожный лоскут от резус-положительного мужа.

Кроме того, можно иммунизировать резус-отрицательного мужчину антителами против резус-фактора, полученными у беременной с резус-конфликтом. В организме такого мужчины вырабатываются антитела к антирезус-антителам матери (резус-конфликта у него самого не развивается, поскольку он - резус-отрицательный). Введение сыворотки крови, полученной от этого мужчины, беременной женщине ведет к уничтожению антирезусных антител в ее организме и предотвращает возникновение гемолитической болезни новорожденных.

Таковы формы наиболее часто встречающихся анемий.

Ваша оценка: Нет Средняя: 4.1 (11 votes)

Патофизиология гемоглобинозов

Основным проявлением гемоглобинозов является гемолитическая анемия, в связи с чем их можно было бы рассматривать в главе анемии. Однако этиология и патогенез гемоглобинозов настолько специфичны, что вполне оправданным является их выделение в качестве самостоятельного раздела.

Поскольку этиология и патогенез гемоглобинозов определяются генетическими нарушения синтеза нормальных гемоглобинов, мы в начале главы вкратце остановимся на генетике гемоглобинов.

Голосов пока нет

Генетика гемоглобинов

У взрослого человека в норме в крови определяются три типа гемоглобинов (Hb): HbA (96-98% общего количества гемоглобина), HbA2 (2-3%) и HbF (1-2%).

Молекула гемоглобина состоит из белка глобина, в который входят 574 аминокислотных остатка, образующие четыре цепи, и простетической группы - гема. в структуру которой входят 4 атома железа.

Молекула HbA включает в себя две α-цепи и две β-цепи, состоящие из 141 (каждая α-цепь) и 146 (каждая β-цепь) аминокислотных остатков. HbA2 имеет в своем составе две α-цепи и две δ-цепи, a HbF - две α-цепи и две γ-цепи.

Динамика синтеза гемоглобинов в период внутриутробного развития и в раннем постнатальном периоде представлена на рисунке.*****49 Синтез цепей гемоглобина определяется структурными генами. На ранних стадиях развития эмбриона (с 19-го дня до 6 недель) в основном синтезируются эмбриональные гемоглобины Гоуер-1 (две ξ-цепи и две ε-цепи). Гоуер-2 (две а-цепи и две е-цепи) и Портланд (две ξ-цепи и две γ-цепи). На протяжении указанного выше срока кроветворение постепенно переключается с мезенхимальных клеток желточного мешка на печень, а соответствующие гены-регуляторы выключают синтез ξ и ε цепей и включают синтез γ-цепей, β-цепей и δ-цепей, причем на протяжении почти всего периода внутриутробного развития в количественном отношении синтез γ-цепей весьма интенсивен, а синтез β-цепей и δ-цепей очень низок (при этом следует еще учитывать, что в эмбриональном периоде, несмотря на наличие соответствующих цепей, HbA2 не синтезируется; его образование начинается только в постнатальном периоде). В конце внутриутробного периода под влиянием соответствующих генов-регуляторов начинает интенсифицироваться синтез β-цепей, и резко снижается интенсивность синтеза γ-цепей. В раннем постнатальном периоде нарастает синтез β-цепей (до уровня синтеза α-цепей), и резко снижается синтез γ-цепей. Синтез δ-цепей практически остается на эмбриональном уровне К концу первого года жизни соотношение гемоглобинов практически приходит к уровню, характерному для всей последующей жизни.

Таким образом, синтез гемоглобина осуществляется под контролем структурных генов, ответственных за каждую цепь, и генов-регуляторов, осуществляющих переключение синтеза одной цепи на синтез другой. Соответственно этому и этиология гемоглобинозов связана с патологией либо структурных генов, либо генов-регуляторов.

Ваша оценка: Нет Средняя: 2.7 (3 голосов)

Серповидно-клеточная анемия

Наиболее распространенной формой гемоглобинозов является серповидно-клеточная аиецня. Характерные для этого заболевания серповидные эритроциты носят еще название дрепаноциты, в связи с чем данную анемию называют также дрепаиоцитарной.

Впервые это заболевание было обнаружено в 1904 г., когда чикагский врач Джеймс Херрик обследовал больного студента, чьи предки являлись выходцами из Африки. Больной жаловался на общую слабость, головокружение, головную боль, кашель и лихорадку. Лабораторное исследование крови у этого больного показало наличие анемии: содержание гемоглобина было в 2 раза меньше нормы, эритроциты очень отличались по размеру, причем выявлялся выраженный микроцитоз, отмечалось наличие эритробластов. Кроме того, наблюдались особые по форме эритроциты, которые Херрик описал следующим образом: «Красные кровяные тельца отличались непостоянством формы, но что особенно привлекало внимание, это большое число тонких, удлиненных серповидных, похожих на полумесяц клеток. Они обнаруживались в свежих пробах крови вне зависимости от того, как наносили кровь на стекло. В пробах крови, взятых одновременно у других лиц и обработанной в точно таких же условиях. такие клетки не обнаруживались. Несомненно, что они не были артефактами. Херрик был настолько поражен этой картиной, что решился опубликовать данный клинический случай лишь через 6 лет после того, как он его наблюдал. Признавшись, что он не имеет возможности поставить диагноз, Херрик в то же время высказал предположение о том, что «первопричиной заболевания может быть какое-либо неизвестное изменение самих телец».

С этого клинического случая и началось изучение серповидно-клеточной анемии.

Серповидно-клеточная анемия представляет собой пример аномалии структурного гена, в результате чего в β-цепях гемоглобина происходит замена остатка глютаминовой кислоты на остаток валина. Гемоглобин, образующийся в результате такой замены, получил название HbS, поскольку он при определенных условиях деформирует эритроцит и придает ему серповидную форму.*****50

В основе образования серповидных клеток лежит свойство HbS полимеризоваться при переходе в восстановленную форму.

Образование тактоидов зависит от концентрации HbS в эритроците и от парциального давления кислорода в крови: если содержание HbS в эритроците больше 45% от общего количества гемоглобина в нем, то его полимеризация наступает при парциальном давлении кислорода, равном 60 мм рт. ст. (что происходит в норме в венозной части капилляров). Если содержание HbS в эритроците меньше 45%, то для полимеризации необходимо снижение pO2 до 20-10 мм рт. ст. (то есть в условиях выраженной гипоксии). Кроме того, восстановления HbS способствует ацидоз (эффект Бора). Имеет значение и соотношение скорости прохождения эритроцитом капилляра и скорости процесса полимеризации. Если эритроцит, содержащий HbS, проходит капилляр быстрее, чем образуются цепи полимеризованного HbS и наступает реоксигенация, то образования серповидных клеток не происходит. Из других характерных особенностей HbS следует отметить его меньшую, нежели у HbA, электрофоретическую подвижность.

Резюмируя изложенное, можно сказать, что клинические признаки заболевания проявляются в двух случаях: во-первых, если содержание HbS в эритроцитах превышает 45% (в этом случае имеют место выраженные симптомы заболевания у пациента, находящегося в обычных условиях), и, во-вторых, при содержании HbS в эритроцитах менее 45%. но при попадании больного в условия сниженного парциального давления кислорода во вдыхаемом воздухе (в условиях среднегорья и высокогорья, при высотных полетах, при нырянии, когда происходит задержка дыхания и pO2 значительно снижается, при наркозе, если вдыхаемая газовая смесь содержит недостаточно кислорода и др.).

Клинические проявления заболевания также зависят от того, гомозиготен или гетерозиготен больной по HbS. Гомозиготы, содержащие HbS в очень высокой концентрации (80-100%), погибают либо внутриутробно, либо в течение первого года жизни. У гетерозигот диапазон выраженности заболевания весьма широк - от «практически здоровых» до больных с разной степенью тяжести заболевания.

На указанных выше механизмах образования тактоидов основаны и некоторые диагностические пробы, которые применяются в клинике при наличие подозрения на серповидно-клеточную анемию:

- реакция с восстановителем: на предметном стекле смешивают 1 каплю крови и 1-2 капли 2% водного раствора метабисульфита натрия и покрывают смесь по кровным стеклом; при наличии в эритроцитах HbS через 5-10 минут в пробе появляются серповидные клетки;

- локальная гипоксия in vivo (пережатие пальца лигатурой), которая способствует образованию серповидных эритроцитов серповидные клетки обнаруживаются под микроскопом в крови, взятой из области гипоксии через 5-10 минут после наложения лигатуры;

- электрофорез гемолизированных эритроцитов, с помощью которого выявляют характерную полосу с малой подвижностью (HbS).

Клинически болезнь протекает в виде кризов (обострений). Различают болевые (тромботические, вазоокклюзионные), гемолитические, секвестрационные и апластические кризы.

У взрослых больных наиболее часты болевые кризы. Они называются вазокклюзионными в связи с тем, что в их основе лежит закупорка тромбом того или иного кровеносного сосуда. Локализация болевого приступа соответствует месту появления тромба, вызванного локальным образованием серповидных эритроцитов и их разрушением, что создает условия для тромбообразования.

У детей чаще встречаются гемолитические кризы, сопровождающиеся выраженной бледностью кожи и слизистых оболочек, усилением иктеричности (желтый оттенок кожи и видимых слизистых), имеющей место и в межприступном периоде, часто - лихорадкой. Объем гемолиза и, следовательно, тяжесть анемии определяют симптоматику гипоксии. Картина крови обнаруживает ретикулоцитоз, повышение концентрации непрямого билирубина.

Наиболее тяжелым (также у детей) является апластический криз, который характеризуется резким угнетением эритропоэза. В отдельных случаях апластические кризы сопровождаются переходом эритропоэза на мегалобластный тип кроветворения.

В младшем возрасте (до четырех лет) встречаются секвестрационные кризы. В этих случаях резко расширяются венозные синусы селезенки, и скопившиеся в них эритроциты оказываются «отторгнутыми» («секвестрированными») от общего объема эритроцитарной массы, циркулирующей в сосудистой системе. При этих кризах серповидные клетки обнаруживаются в огромном количестве лишь в резко увеличенной селезенке, а в периферической крови констатируется тяжелая анемия, но без серповидных клеток.

Гемолитические, апластические и секвестрационные кризы часто объединяют под названием гематологические кризы. Их патогенез до настоящего времени не выяснен.

Клиническая картина серповидно-клеточной анемии в целом определяется выражениостью хронической гипоксии.

Очень частое осложнение серповидно-клеточной анемии - трофические язвы конечностей, которые являются следствием венозного застоя. Травматизация и несоблюдение необходимых гигиенических мер задерживают рубцевание язв.

При длительном течении серповидно-клеточной анемии к основному процессу присоединяются нарушения функции печени (вследствие образование желчных камней). Закупорка печеночных синусов серповидными эритроцитами, вызывающая гипоксию паренхимы печени, ведет к возникновению некрозов, развитию соединительной ткани и циррозу.

Изменения со стороны деятельности сердца связаны с гипоксией, а имеющиеся «фоновые» нарушения в коронарных сосудах могут определять локализацию вазоокклюзионных кризов в венечных капиллярах, что проявляется ангинозными приступами и, возможно, — ннфарцированием.

Нарушения со стороны нервной системы (и высшей нервной деятельности) возникают как результат вазоокклюзионных кризов и соответствуют локализации тромбов, давая широкий спектр неврологических расстройств.

Локализация тромбов в сосудах головок трубчатых костей ведет к развитию асептического воспаления костной ткани и деформации костей. Характерным для серповидно-клеточной анемии также является остеопороз (разрежение костной ткани), что наиболее выраженно отмечается в костях черепа - так называемый «череп щеткой».*****51

Патогенетическая терапия серповидно-клеточной анемии должна быть направлена на поиск способов замедления полимеризации HbS, а профилактические мероприятия заключаются в профессиональных ограничениях (при профессиях, связанных с повышенным риском возникновения гипоксии), в контроле за состоянием кровообращения у носителей HbS (генотип AS), тщательном выборе наркоза (при необходимости его применения), исключающего возможность гипоксии, а также в проведении медико-генетических консультаций по вопросам бракосочетания и деторождения. Существенным профилактическим мероприятием является и выявление гетерозигот - носителей HbS, особенно -среди выходцев из эндемических очагов серповидно-клеточной анемии.

Ваша оценка: Нет Средняя: 4.2 (6 votes)

Талассемия

Этот гемоглобиноз широко распространен в Средиземноморье (хотя встречается и в других регионах земного шара), откуда и произошло его название. Талассемия - это гемоглобиноз, основой которого является дефицит HbA без качественных нарушений его глобиновых цепей. Талассемия возникает вследствие патологии генов-регуляторов, в результате чего в процессе эмбриогенеза не происходит нормального переключения синтеза глобиновых цепей и начинается образование аномальных гемоглобинов в ущерб синтезу основного нормального гемоглобина (HbA).

В зависимости от того, синтез каких цепей (α или β) снижен (вплоть до их полного отсутствия) выделяют две группы талассемий: α-талассемия и β-maлассемию.

α-талассемия. При этой форме нарушен синтез α-цепей, которые, как указывалось выше, входят во все нормальные гемоглобины.

Этиологическим фактором, приводящим к дефициту HbA, является частичная или полная делеция α-глобиновых генов-регуляторов, в результате чего синтез этих цепей снижается. Недостаточное их количество компенсируется в эмбриональном периоде избыточным синтезом γ-глобиновых цепей, которые образуют тетрамеры (то есть все четыре глобиновых цепи в молекуле гемоглобина являются γ-цепями). Этот гемоглобин называется Hb Bart's (от названия госпиталя Святого Варфоломея в Лондоне, где у одного из больных был впервые обнаружен этот гемоглобин). После рождения недостаток α-побиновых цепей восполняется избыточным синтезом β-глобиновых цепей, также образующих тетрамеры. Гемоглобин, содержащий 4 β-цепи, называется HbH - по этому признаку α-талассемия получила название гемоглобиноз H. Таким образом Hb Bart's и НbН являются маркерами α-талассемии.

По степени снижения синтеза α-цепей и, следовательно, по тяжести клинической картины выделяют 4 основные формы α-талассемий.

1. Большая α-талассемия (thalassemia major), характеризующаяся полным отсутствием α-цепей в молекуле гемоглобина (встречается у гомозигот). В этих случаях наступает гибель плода или новорожденного в раннем перинатальном периоде. Количество Hb Bart's составляет у таких детей до 80-90% от общего количества гемоглобина. Данная форма талассемии наиболее часто встречается в Юго-Восточной Азии.

2. Промежуточная α-талассемия (thalassemia intermedia), гемоглобиноз Н. Заболевание средней тяжести. Наряду с гемоглобином Н в постэмбриональном периоде обнаруживается до 40% Hb Bart's.

3. Малая α-талассемия (thalassemia minor). В этом случае наблюдается умеренный дефицит α-глобиновых цепей. У больных в периферической крови обнаруживается небольшая анемия с характерной гематологической картиной. Сразу после рождения в эритроцитах таких детей содержится 5-6% Hb Bart's.

4. Минимальная α-талассемия (thalassemia minima), или «немая» талассемия. Этот вариант болезни характеризуется незначительным дефицитом α-глобиновых цепей, не вызывающим анемии. Эта форма диагностируется лишь по наличию небольшого количества (до 2%) Hb Bart's в крови.

Промежуточные, малая и минимальная формы α-талассемии, встречаются у гетерозигот. Вариабельность клинической картины обусловлена выраженной генетической гетерогенностью. Обнаружено множество генотипов, фентотипически дающих α-талассемию (например, в Таиланде выделено 50 таких генотипов).

Основным патогенетическим механизмом клинических проявлений α-талассемии является гипоксия, которая возникает вследствие высокого сродства Hb Bart's и НbН к кислороду (эти гемоглобины хуже отдают его тканям). Кроме того, анемия (и гипоксия) усугубляется повышенным разрушением эритроцитов в резко увеличенной селезенке. НbН легко окисляется и по мере старения эритроцитов выпадает в них в виде преципитатов, что отрицательно сказывается на метаболических процессах в эритроците и снижает пластические свойства эритроцитарной мембраны. Такие эритроциты легче задерживаются селезенкой и гемолизируются. Таким образом, эритроциты, в которых содержится НbН, обладают укороченным жизненным циклом.

β-талассемия. При этом заболевании нарушен синтез β-цепей, входящих в НbА.

β-талассемии подразделяются на две группы.

1. β0-талассемия - β-глобиновые цепи полностью отсутствуют.

2. β+-талассемия - синтез β-глобиновых цепей снижен.

По степени снижения синтеза β-цепей β+-талассемии делят на три подгруппы:

а) с резким угнетением синтеза β-цепей;

б) с умеренным угнетением синтеза β-цепей;

в) с небольшим угнетением синтеза β-цепей.

Если у здоровых лиц соотношение количества α-глобиновых и β-глобиновых цепей в гемоглобинах приблизительно равно 1, то в группе а) ~ 12, в группе б) ~ 6 ив группе в) ~ 3. Нарушения структуры гемоглобина определяются гомозиготностью или гетерозиготностью больного.

При β+-талассемии нарушается либо синтез β-глобиновой мРНК, либо ее транспорт в цитоплазму. При β0-талассемии обнаружена гетерогенность молекулярных расстройств. Встречаются: дефект транскрипции β-глобиновых генов, нарушения транспорта мРНК из ядра в цитоплазму, делеция β-глобиновых генов и т.д. Соответственно многообразию молекулярных нарушений наблюдается и полиморфизм клинических проявлений β-талассемии.

Основой клинической картины всех вариантов β-талассемии является более или менее выраженная гипоксия, которая развивается вследствие малого количества эритроцитов в периферической крови, обусловленного двумя патологическими процессами: усиленным гемолизом и нарушенным эритропоэзом. Гемолиз эритроцитов при β-талассемии связан с изменением их некоторых свойств, прежде всего с ригидностью (потерей эластичности), что способствует задержке эритроцитов в селезенке и их лизису. Ригидность эритроцитов вызвана образованием в их мембране глютамил-лизиновых мостиков, а это, в свою очередь, обусловлено активированием ионами Са++ фермента трансглютаминазы. Увеличением количества ионов Ca++, а также ионов эритроциты обязаны повышению проницаемости и деструкции их мембран вследствие пероксидазного воздействия, которое стимулируется железом, откладывающимся в эритроцитах в виде гранул гемосидерина. В свою очередь, избыток железа возникает при потере его пренипитировавшими избыточно продуцированными α-цепями.

Таким образом, избыточное количество α-ценей является главным этиопатогенетическим звеном в возникновении патологических свойств эритроцитов при β-талассемии, что отражено па схеме.*****shem38

Ригидность мембраны эритроцитов укорачивает их жизнь. Лизис эритроцитов и нарушение образования гемоглобина приводят к резкой гипоксии, стимулирующей эритропоэз. В результате дефицит β-цепей компенсируется избыточной продукцией γ- и δ-цепей, что ведет к увеличению количества HbF и НbА2, соответственно. Однако HbF, даже в большом количестве, не может ликвидировать гипоксию из-за его повышенного сродства к кислороду (HbF с трудом отдает О2 тканям).

Стимуляция эритропоэза приводит не только к резкому усилению эритропоэтической активности костного мозга, но и к расширению существующих зон эритропоэза, а также появлению его экстрамедуллярных очагов. Все это вызывает характерные изменения скелета. Нарушение утилизации железа и, как следствие этого, увеличение его количества в плазме, приводит к гемосидерозу внутренних органов, что вызывает нарушение их функции с соответствующей клинической симптоматикой. Повышенная нагрузка на селезенку приводит к ее увеличению (спленомегалия). Яркость клинической картины зависит от формы β-талассемии (большая, малая или минимальная). Малая и минимальная формы имеют слабо выраженную клиническую симптоматику, а иногда - лишь характерные для талассемии гематологические признаки: наличие «мишеневидных» эритроцитов*****52 и шизоцитов (остатки разрушенных эритроцитов).

Патогенетической терапии талассемий не существует. Симптоматическое лечение (антианемические препараты) является мало эффективным. Гемотрансфузии (переливание эритроцитарной массы) дают кратковременный эффект, а возможность осложнений в виде постгемотрансфузионного гемосидероза (печени, селезенки, сердца) заставляет применять этот вид терапии только при очень выраженной анемии. Спленэктомия дает эффект при малых формах и слабо эффективна при большой форме талассемий.

Ваша оценка: Нет Средняя: 4 (2 голосов)

Защитная роль гемоглобинозов

Гемоглобинозы распространены в странах северного и южного Средиземноморья, на о. Кипр, в Турции, странах Ближнего и Среднего Востока, Юго-Восточной Азии (Индия, Пакистан), Северной и Центральной Африки (особенно часто в Нигерии и Гане), на о. Мадагаскар, в Индонезии, на юге Японии, в Азербайджане и государствах Средней Азии. В других странах (в том числе и в странах Латинской Америки, где больных этой патологией достаточно много), гемоглобинозы встречаются среди выходцев из эндемических очагов. Если представить на карте ареал распространения гемоглобинозов, то окажется, что он практически совпадает с так называемым «малярийным поясом» Земли. Это соответствие позволило высказать предположение о защитной роли гемоглобинозов по отношению к малярии, поскольку оказалось, что носители HbS, либо не болеют тропической малярией, либо переносят ее в относительно легкой формой. Аналогичные данные имеются и относительно больных талассемией. Устойчивость больных гемоглобинозами к малярии объясняется тем, что возбудители этой болезни, являющиеся, как известно внутриклеточными (внутриэритроцитарными) паразитами, потребляют большое количество кислорода, провоцируя таким образом ускоренный гемолиз эритроцитов, в процессе которого (когда это происходит до окончания внутриэритроцитарного цикла развития возбудителя) погибает и сам плазмодий. Учитывая, что бессимптомное носительство HbS или же малые формы талассемий не наносят организму серьезного вреда, можно сказать, что в данном случае одна, менее тяжелая патология (легкие формы гемоглобинозов), становится защитным фактором по отношению к другому, более тяжелому заболеванию (малярии). Факт длительного постоянства количества гетерозигот по аномальным гемоглобинам в странах «малярийного пояса» позволил А. Аллисону сформулировать теорию сбалансированного полиморфизма, объясняющую преимущество гетерозигот по HbS в этих зонах: индивидуумы с НbА (генотип АА) подвержены малярии с летальным исходом, гомозиготы по HbS (генотип SS) погибают в эмбриональном или раннем постнатальном периоде, стимулируя фактом своей гибели так называемую «компенсаторную рождаемость» (семья «для надежности» стремится иметь в будущем нескольких детей). Кроме того, плацента беременных-гетерозигот (генотип AS), в отличие от беременных с генотипом АА, не поражается возбудителем малярии, что способствует лучшему развитию плода у беременных с этим генотипом, а устойчивость гетерозигот по HbS обеспечивает их выживание в «малярийном поясе». Таким образом, распространение гемоглобинозов, возникших как генотипический признак у обитателей стран «малярийного пояса», может быть уменьшено с ликвидацией малярии. Такие эпидемиолого-генетические эксперименты были проведены на о. Кюрасао и в Суринаме. Оба региона характеризовались примерно одинаковой заболеваемостью малярией и частотой носительства HbS. Практически полная ликвидация малярии на о. Кюрасао через несколько лет привела к резкому снижению носительства HbS. Эти данные показывают, что ликвидация малярии в очагах, эндемичных по гемоглобинозам, должна рассматриваться как важнейшее средство борьбы с этой тяжелой наследственной патологией крови.

Интересен еще один аспект этой проблемы. Эволюционно-генетические исследования позволяют предположить, что мутация, приведшая к возникновению гена, определяющего синтез HbS, произошла примерно в тот период истории развития человечества, когда мобильный «охотничий» образ жизни человека сменялся оседлым «земледельческим».

Когда основным видом деятельности человека была охота (а, следовательно, кочевой образ жизни), это с одной стороны, не создавало условий для возникновения систематической заболеваемости малярией, поскольку для формирования «сообщества» комар-человек требовалось постоянное проживание последнего вблизи болот, а с другой, - способствовало возникновению браков между представителями популяций, живущих достаточно далеко друг от друга, что препятствовало возникновению инбридинга. Когда же кочевой образ жизни сменился оседлым, появились условия и для возникновения малярии, и для инбридных браков, которые значительно повышали вероятность возникновения популяций носителей генов гемоглобинозов. Последние же начали выполнять определенную защитную функцию против малярии.

Таким образом, сама эволюция сформировала условия для того, чтобы один патологический процесс мог бы стать защитой против другого.

Ваша оценка: Нет Средняя: 4 (3 голосов)