Иммунопатология

Дефекты системы T и B лимфоцитов

Дефекты системы Т-лимфоцитов и В-лимфоцитов





Среди иммунодефицитов этой группы выделяют три формы: с поражением Т-лимфоцитов; с поражением В-лимфоцитов; сочетанные иммунодефициты. при которых поражены и Т-, и В-лимфоциты.

В настоящее время выделено 17 типов иммунодефицитных состояний, характеризующихся различными патогенетическими основами и, соответственно, различной клиникой. В качестве примера рассмотрим сочетанные иммунодефициты, являющиеся наиболее тяжелой формой поражения системы иммунной защиты организма.

Сочетанные иммунодефициты - это наиболее глубокие дефекты клеток иммунной системы. У страдающих ими больных нет ни Т-, ни В-лимфоцитов. Они передаются по типу аутосомно-рецессивного и сцепленного с X-хромосомой рецессивного наследования.

У таких больных уже в первые месяцы жизни отмечают упорную инфекцию легких, хронические поносы, истощение и задержку роста. Эти симптомы прогрессируют, не поддаются никакому лечению, и через один-два года жизни такие дети погибают. У этих детей при обследовании обычно не обнаруживают миндалин, лимфатические узлы крайне малы или отсутствуют, содержание лимфоцитов в крови обычно уменьшено. как правило, резко снижен уровень иммуноглобулинов. Соответственно, выработка антител в организме либо резко угнетена, либо даже полностью прекращена.

Другие иммунодефицитные состояния протекают гораздо более легко, однако над больным в течение всей его жизни висит угроза смерти от инфекции, которая у нормального человека может вызвать, как правило, лишь легкое недомогание.

Лечение иммунодефицитов сводится в основном к двум воздействиям: к хроническому введению в организм иммунных глобулинов, что, по существу, является заместительной терапией и дает эффект лишь до той поры, пока не прекращается введение иммуноглобулинов, и к пересадке иммунокомпетентных органов - костного мозга и тимуса. Как и любая другая трансплантация, этот метод наталкивается на барьер тканевой несовместимости и отторжение трансплантата, хотя у больных с иммунодефицитами уровень тканевой несовместимости донора и реципиента является сниженным, именно вследствие нарушения иммунной защиты. Но в любом случае успех лечения данным методом зависит от того, насколько тщательно в плане тканевой совместимости был подобран трансплантат. Сейчас разработан способ пересадки больному с иммунодефицитом тимуса и грудины, взятых от мертворожденного ребенка. Преимущество такой операции перед другими заключается, во-первых, в том, что сразу пересаживаются продуценты и Т- (тимус), и В-лимфоцитов (костный мозг грудины), во-вторых, в анатомической общности этих двух органов, а, в-третьих, в связи с тем, что эмбриональные ткани легче приживаются у реципиента.

Ваша оценка: Нет Средняя: 2.8 (6 votes)