Типовые нарушения обмена веществ

Патофизиология авитаминозов

Патофизиология авитаминозов





Витамины - это низкомолекулярные органические соединения, являющиеся незаменимыми, жизненно необходимыми компонентами рационального питания. Роль витаминов в процессах жизнедеятельности огромна, поскольку они являются кофакторами ряда важнейших метаболических реакций.

В результате длительного отсутствия в пищевом рационе тех или иных витаминов, а также вследствие нарушения их всасывания и усвоения организмом, возникают патологические состояния, называемые авитаминозами.

Авитаминозы могут быть первичными (экзогенными) и вторичными (эндогенными). В первом случае авитаминоз развивается в результате либо полного отсутствия тех или иных витаминов в пище, либо вследствие резкого снижения их содержания в потребляемых пищевых продуктах. Вторичные авитаминозы - результат нарушения всасывания витаминов в желудочно-кишечном тракте или же патология их усвоения и использования клетками и тканями.

Патологические изменения (чаще функционального характера), возникающие в результате частичной недостаточности витаминов, называются гиповитаминозами.

Ниже рассматривается патогенез наиболее распространенных форм авитаминозов (гиповитаминозов).

Ваша оценка: Нет Средняя: 3.7 (3 голосов)

Авитаминоз А





Витамин А (ретинол, ретинал, ретиноевая кислота) относится к группе жирорастворимых витаминов и участвует в регуляции многих обменных процессов, в осуществлении фоторецепции, в росте и развитии костной ткани, дифференцировке эпителия.

Этот витамин в виде эфира пальмитиновой кислоты содержится только в продуктах животного происхождения. Провитамины А — каротины α, β и γ — растительные пигменты, которые в животном организме превращаются в витамин А, встречаются во многих растительных продуктах: овощах, плодах, ягодах. Следует иметь в виду, что биологическая активность каротинов в несколько раз меньше, чем витамина А.

Витамин А в норме в желудке не разлагается, а гидролизуется и полностью всасывается в тонком кишечнике. Для нормального гидролиза и всасывания витамина А обязательно присутствие жиров и желчных кислот. Каротины, в отличие от витамина А, усваиваются организмом человека ограниченно - не более 9-17% от введенного количества. Для всасывания каротинов тоже необходимо наличие жиров и желчных кислот.

Авитаминоз А наиболее разрушительно сказывается на детском организме, приводя к задержке роста и интеллектуального развития, увеличению наклонности к инфекционным заболеваниям. У людей любых возрастов он вызывает ксерофтальмию и кератомаляцию (повреждение роговицы глаза), которые могут привести к гибели глаза. Повреждение глаз у человека - наиболее специфический симптом этого вида витаминной недостаточности. Раннее проявление авитаминоза А - гемералопия (куриная слепота) -нарушение сумеречного зрения (снижение темновой адаптации и уменьшение способности ориентироваться в сумерках и в слабо освещенном помещении). Дальнейшее развитие авитаминоза А проявляется в виде кератинизации эпителия конъюктивы и роговицы и нарушении нормальной секреции слезных желез. Все это вместе взятое приводит к возникновению ксероза (высыхание конъюктивы), а затем, после присоединения вторичной инфекции и развития воспаления, и к кератомаляции, то есть к прободению роговицы*****31 и гибели глаза. У детей в возрасте от окончания грудного вскармливания до пяти лет жизни повреждение глаз в результате авитаминоза А развивается особенно быстро - в течение 2-3-х суток.

Характерным проявлением авитаминоза А у взрослых является повреждение кожного эпителия в виде фринодермы («жабья кожа») или фолликулярного гиперкератоза.*****32 Для этого заболевания характерны усиление ороговения эпителия, сухость и шероховатость кожи, дисфункция потовых и сальных желез. В дальнейшем на месте волосяных фолликулов возникает папулезная сыпь.

Лечение авитаминоза А в случае его экзогенной формы лишено каких-либо сложностей: необходимо обеспечить поступление в организм витамина А в дозировке, несколько превышающей суточную потребность. При эндогенной недостаточности витамина параллельно с лечением заболевания, вызвавшего нарушение всасывания жиров и жирорастворимых витаминов в кишечнике, необходимо обеспечить парэнтеральное введение витамина А.

Механизмы расстройств, возникающих в организме при недостатке витамина А, связаны в основном с тем, что этот витамин является мощным антиоксидантом, ингибирующим процессы перекисного окисления липидов. При его дефиците продукты этой реакции повреждают клетки.

Ваша оценка: Нет Средняя: 3.2 (6 votes)

Авитаминоз D





Под названием витамин D объединена группа циклических стероидоподобных химических соединений (эргокальциферол - витамин D2; холекальциферол - витамин D3; дигидроэргокальциферол - витамин D4), обладающих антирахитическим действием.

Распространение витамина D в природе ограничено. В больших количествах он находится только в жире печени некоторых морских рыб и морских животных (акула, дельфин, кит. кашалот) Провитамин D3 (7-дегидрохолестерин) образуется из холестерина и накапливается в кожных покровах человека. Под влиянием солнечного облучения он превращается в витамин D.

Основное проявление недостаточности витамина D - нарушение процессов кальцификации, что прежде всего сказывается на минерализации костной ткани и вызывает развитие остеомаляции и остеопороза. являющихся основными проявлениями рахита.

Повышая активность фермента пируватдекарбоксилазы, витамин D ускоряет превращение пировиноградной кислоты в лимонную, что, в свою очередь, создает оптимальные условия для всасывания кальция в кишечнике (благодаря возникновению слабокислой реакции среды в клетках эпителия кишечной стенки). Следовательно, недостаток витамина D приводит также и к нарушению всасывания кальция в кишечнике. Кроме того, в этом случае кальций задерживается в митохондриях клеток кишечного эпителия, уменьшается реабсорбция кальция и фосфатов в почечных канальцах и, как следствие всех этих явлений, значительно понижается концентрация кальция и фосфора в плазме крови. У детей недостаток витамина D значительно быстрее, чем у взрослых, вызывает нарушение фосфорно-кальциевого обмена и минерализации костной ткани. Указанные явления и определяют патогенез рахита. У взрослых D-авитаминоз и D-гиповитаминоз приводит к остеомаляции (например, у беременных и кормящих женщин) и к остеопорозу (у пожилых людей).

Основную опасность D-авитаминоз несет детскому, растущему, организму. При рахите не только снижается минерализация новообразующейся костной ткани, но и наблюдается вымывание кальция и фосфора из уже существующей. Последнее обстоятельство связано с гиперпродукцией гормона паращитовидных желез, усиление секреции которого инициируется низким уровнем кальция в крови. Размягчение костей при рахите приводит к их деформации («саблевидные» ноги, различные формы искривления позвоночника). На костно-хрящевых сочленениях ребер образуются костные утолщения - рахитические четки.*****33 Замедляется минерализация и плоских костей черепа, что проявляется в их размягчении (краниотабес) и в позднем закрытии родничков. Недостаток кальция и фосфора нарушает не только нормальное развитие костной ткани. Рахит вызывает патологические изменения в нервной и мышечной системах. У детей, перенесших рахит, может замедляться интеллектуальное развитие, нарушается регуляция мышечного тонуса, развивается гипотония мышц.

Профилактика и лечение рахита успешно осуществляется препаратами витамина D. Чаще применяются пероральные формы витамина (спиртовые и масляные растворы). Однако в случае необходимости возможно и парэнтеральное введение витамина D.

Ваша оценка: Нет Средняя: 2.8 (4 голосов)

Авитаминоз В1

Витамин B1 (тиамин) достаточно широко распространен в природе. Им богаты продукты как растительного, так и животного происхождения. Однако два обстоятельства могут препятствовать нормальному потреблению витамина В1 и в результате привести к возникновению авитаминоза и гиповитаминоза. Во-первых, витамин В1 термолабилен. Кулинарная обработка пищи, консервирование продуктов способны разрушить до 70-90% витамина. Во-вторых, тиамин содержится в оболочке и зародыше зерновых. Обработка зерна, например, удаление отрубей или шлифовка риса приводит к почти полному исчезновению витамина В1 из пищевых продуктов.

Витамин В1 играет в процессах жизнедеятельности организма значительную роль. Особенно велико его участие в углеводном обмене. Так, тиамин в виде тиаминпирофосфата (кокарбоксилаза) является одним из кофакторов процесса превращения пировиноградной кислоты в АцКоА. Недостаточность витамина В1 приводит к накоплению в организме молочной и пировиноградной кислот. Тиаминпирофосфат в качестве коэнзима участвует также в прямом окислении глюкозы.

Патогенез авитаминоза и гиповитаминоза В1 определяется ответственной ролью тиамина в углеводном и энергетическом обмене. Именно поэтому патологические изменения при данном авитаминозе прежде всего затрагивают функции наиболее энергозависимых систем организма: нервной и сердечно-сосудистой.

В ряде стран Юго-Восточной Азии, где основным продуктом питания населения является очищенный (шлифованный) рис. практически полностью лишенный витамина В1, распространено заболевание, носящее название бери-бери, для которого характерны расстройства функции периферической нервной системы (полиневриты. параличи), а также атрофия мыши конечностей. Патологические изменения возникают и в деятельности сердечно-сосудистой системы развивается дилятация и недостаточность правого желудочка сердца, тахикардия, возможны отеки.

Различия в симптоматике позволяют выделить три основные формы бери-бери: паралитическую с преобладанием неврологических симптомов (парезов, параличей); отечную, при которой ведущую роль играют циркуляторные расстройства и отеки; острую, сердечную, характеризующуюся быстро нарастающей и, как правило, приводящей к смерти острой правожелудочковой недостаточностью.

Особенно тяжело протекает авитаминоз В1 у детей в первые месяцы жизни. В этом случае основное патологическое проявление авитаминоза - острая сердечная недостаточность. Авитаминоз В1 у детей раннего возраста - это следствие авитаминоза матери, в молоке которой резко снижено содержание тиамина. или он полностью отсутствует.

Ваша оценка: Нет Средняя: 2.5 (2 голосов)

Авитаминоз B2

Витамин В2 (рибофлавин) в организме человека и животных входит в состав ферментов - флавопротеидов, которые относятся к группе оксиредуктаз и принимают участие в тканевом дыхании и окислительном фосфорилировании.

Флавопротеиды - относительно не стойкие соединения. Скорость их распада значительно увеличивается на фоне усиленной утилизации тканевых белков при различных видах алиментарной недостаточности.

Авитаминоз В2 проявляется прежде всего поражением губ и кожи нижней части лица в виде хейлоза с трещинами и мацерацией губ, себоройных поражений кожи, ангулярного стоматита. Развивается глоссит, атрофия сосочков языка. Волосистую часть головы может поражать дерматит. Кроме того, при этом виде авитаминоза достаточно часто наблюдается васкуляризация роговицы, конъюктивит, кератит, светобоязнь.

Имеются достоверные данные о том, что авитаминоз В2 предрасполагает к развитию язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки. Недостаток рибофлавина в организме сказывается также на обмене витамина С и некоторых других водорастворимых витаминов. В связи с этим лечение авитаминоза В2 должно заключаться не только в восполнении недостатка именно этого витамина, но и во введении других витаминов.

Ваша оценка: Нет Средняя: 2.7 (3 голосов)

Авитаминоз PP

Никотиновая кислота, точнее - ее амид (витамин РР) входит в простетическую группу некоторых ферментов, участвующих в тканевом дыхании и окислительном фосфорилировании. Он содержится в продуктах как растительного, так и животного происхождения. Синтез его достаточно давно освоен, однако заболевание, возникающее при авитаминозе PP - пеллагра, все еще встречается там, где население не получает полноценного питания.

Причиной пеллагры, наряду с длительным недостатком в организме витамина PP, является сопутствующий дефицит и ряда других витаминов группы В (тиамина, рибофлавина, пиридоксина, фолиевой кислоты). Большое значение в этиологии пеллагры имеет также недостаток в пище незаменимой аминокислоты - триптофана.

Предрасполагающим к развитию пеллагры фактором является алкоголизм. Алкоголь, вызывая повреждение слизистой желудочно-кишечного тракта, нарушает всасывание витамина PP. Кроме того, качественно неполноценное питание алкоголика также способствует развитию пеллагры (естественно, при исходном дефиците витамина PP). Аналогичную роль играют и хронические заболевания органов пищеварительной системы. Повышенная потребность организма в витамине PP (беременность, лактация, тяжелая физическая работа) также могут предрасполагать к развитию пеллагры.

Пеллагра эндемична для стран и территорий, где население питается преимущественно зерновыми культурами (особенно кукурузой) и к тому же использует зерно, очищенное от оболочек и зародышей.

Несмотря на то, что внешне, как следует из ее названия, пеллагра проявляется в виде дерматоза - пеллагрической эритемы,*****34 иногда приобретающей характерную форму «пеллагрической бабочки», наиболее серьезные нарушения при этом заболевании происходят в центральной нервной системе. Дистрофические изменения, обнаруживаемые при пеллагре в коре больших полушарий, мозжечке, подкорковых структурах, симпатических нервных узлах, связаны с тем, что при дефиците никотиновой кислоты нарушается тканевое дыхание и окислительное фосфорилирование в нервных клетках. Неврологическая симптоматика при пеллагре достаточно обширна. Больные жалуются на сильные головные боли, шум в ушах, у них возникают расстройства тактильной и болевой чувствительности, адинамия, шаткая походка, изменение речи, парезы, мышечные атрофии. Достаточно часто пеллагра сопровождается расстройствами психики вплоть до возникновения аментивно-галлюцинаторного и депрессивного синдромов.

Нарушается деятельность сердечно-сосудистой системы: гипотония, развитие дегенеративных изменений в миокарде.

Значительные нарушения деятельности обнаруживаются и со стороны пищеварительной системы. Язык отечен, края и кончик его ярко красного цвета. В начале заболевания сосочки языка гипертрофированы, затем атрофируются. У больных развиваются поносы, метеоризм. Возможно возникновение недостаточности печени.

В основе лечения пеллагры лежит поливитаминная терапия (прежде всего - никотиновой кислотой), введение триптофана и нормализация питания.

Ваша оценка: Нет Средняя: 2 (3 голосов)

Авитаминоз C

Витамин С (аскорбиновая кислота) -один из наиболее известных и широко употребляемых водорастворимых витаминов. В известной степени это обстоятельство, очевидно, определяется тем, что с авитаминозом и гиповитаминозом С человечество познакомилось очень давно - еще в средние века. В XIII в. французский врач Жуанвиль, наблюдавший проявления авитаминоза С (цинга, скорбут) у участников одного из крестовых походов, подробно описал признаки этого заболевания. В эпоху великих географических открытий с цингой в полной мере познакомились экипажи кораблей, многими месяцами странствовавшие в океане и лишенные возможности потреблять полноценную пищу (в первую очередь - растительную), и, конечно, врачи. Однако только во второй половине девятнадцатого столетия В. В. Пашутин пришел к выводу о том, что цинга возникает в результате отсутствия в пище высокоактивного органического вещества, обладающего кислотными свойствами и не синтезируемого в организме человека.

Витамин С чрезвычайно широко распространен в природе, поскольку его содержат практически все растения. Однако это не означает, что авитаминоз С - это удел лишь людей, либо живущих в условиях крайнего Севера, либо «странствующих и путешествующих». Как это на первый взгляд ни парадоксально, признаки С-витаминной недостаточности достаточно часто можно встретить у людей, постоянно проживающих в тропическом поясе. В основе этого лежат следующие причины: во-первых, растительные продукты тропиков, как правило, значительно беднее витамином С, чем растения умеренного пояса; во-вторых, длительная гипертермия приводит к обильному потоотделению, а вместе с потом из организма выводятся многие водорастворимые витамины, в первую очередь - витамин С; в-третьих, выведение аскорбиновой кислоты из организма усиливается при ряде желудочно-кишечных заболеваний, многие из которых эндемичны для стран тропического климата. Именно поэтому суточная доза витамина С для человека, проживающего в условиях тропиков, должна в 1.5-2 раза превышать дозу, рекомендуемую для населения стран с умеренным климатом.

Следует также иметь в виду, что витамин С, подобно большинству водорастворимых витаминов, термолабилен, активно окисляется и разрушается при контакте с кислородом и, обладая высокой растворимостью в воде, чрезвычайно быстро вымывается из пищевых продуктов при их оводнении.

В организме человека аскорбиновая кислота - непременный участник большинства метаболических процессов. В окислительно-восстановительных реакциях витамин С обеспечивает транспорт электронов и окисление пиридиновых коферментов, способствует оптимальному ходу тканевого дыхания, а также препятствует разрушению гемоглобина. Аскорбиновая кислота -необходимый компонент для нормального образования и существования коллагена -основного вещества соединительной ткани. Недостаток или отсутствие витамина С приводит к серьезному повреждению соединительной ткани, что, в частности, проявляется увеличением проницаемости стенок кровеносных сосудов (явления геморрагического диатеза) и замедлением регенерации органов и тканей при их повреждении.

Аскорбиновая кислота обеспечивает всасывание железа в кишечнике (способствуя восстановлению Fe+++ в Fe++), тем самым благотворно влияя на процессы кроветворения.

Из прочих функций витамина С следует упомянуть о его участии в обмене углеводов (повышение активности некоторых ферментов, катализирующих реакции гликолиза, цикла трикарбоновых кислот, процессов глюконеогенеза). Кроме того, этот витамин положительно влияет на иммуногенез.

Проявления С-витаминной недостаточности прямо связаны с участием аскорбиновой кислоты в указанных процессах. Наиболее ранний признак С-гиповитаминоза - и C-авитаминоза - различные проявления геморрагического диатеза: разрыхление и кровоточивость десен, кровоизлияния в волосяные фолликулы, в мышцы и под надкостницу, в периартикулярные ткани суставов. В дальнейшем может наблюдаться развитие гингивита, расшатывание или даже выпадение зубов, образование некрозов ткани зева, пищевода, челюстных костей.

Кожа людей, страдающих С-гиповитаминозом и C-авитаминозом, становится сухой и шершавой: фолликулярный гиперкератоз при цинге имеет геморрагический характер. На нижних конечностях и туловище возникают точечные кровоизлияния - петехии. В костях нижних конечностей вначале обнаруживаются зоны повышенной плотности (обызвествление), а затем -участки разрежения костной ткани.

В настоящее время тяжелые формы цинги, сопровождающиеся кровохарканьем, геморрагическими плевритом, асцитом, энтероколитом, встречаются довольно редко. Значительно чаще недостаточность витамина С наблюдается в виде гиповитаминоза, который характеризуется быстрой утомляемостью, снижением работоспособности, кровоточивостью и разрыхлением десен, явлениями фолликулярного гиперкератоза.

Особую форму С-гиповитаминоза и C-авитаминоза, носящую название болезни Меллера-Барлова, можно встретить у детей раннего возраста. Данное заболевание является следствием С-гиповитаминоза матери, в молоке которой значительно снижено содержание аскорбиновой кислоты (или она полностью отсутствует). Болезнь проявляется длительным субфебрилитетом, беспокойством ребенка, болезненностью конечностей при движениях, припуханием диафизов костей, петехиальной сыпью.

Лечение С-гиповитаминоза и C-авитаминоза заключается в назначении диеты, богатой витамином С, а также в пероральном или парэнтеральном введении аскорбиновой кислоты.

Таковы наиболее распространенные формы гиповитаминозов и авитаминозов. Некоторые формы витаминной недостаточности, лежащие в основе развития нозологических форм, специфичных для патологии той или иной системы организма (например, В12, фолиевая недостаточность, которые обуславливают развитие тяжелых анемических состояний), будут рассмотрены в соответствующих разделах курса частной патологической физиологии.

Ваша оценка: Нет Средняя: 4.9 (7 votes)