Патология системы пищеварения

Печеночная желтуха

Печеночная желтуха





Возникновение этой формы желтухи обусловлено патологическими процессами, поражающими непосредственно печень. Выделяют печеночно-клеточную (паренхиматозную) и энзимопатическую разновидности печеночных желтух.

Печеночно-клеточная (паренхиматозная) желтуха развивается вследствие поражения гепатоцитов, сопровождающегося (в случае значительного их повреждения) нарушением всех функций печеночных клеток. При такой тотальной печеночной недостаточности неизбежно нарушается желчеобразовательная и желчесекреторная функция гепатоцитов. В зависимости от степени деструкции печеночных клеток и выраженности нарушения функции печени в целом различают 3 стадии паренхиматозной желтухи.

Первая стадия (преджелтушная) характеризуется ранними специфическими признаками поражения гепатоцитов, к которым относится:

- утрата способности печеночных клеток к ферментативному разрушению уробилиногена, поступающего по воротной вене, и развитие уробилиногенемии и уробилиногенурии;

- «утечка» через поврежденную клеточную мембрану в кровь печеночных трансаминаз (аспартат-, аланинаминот-рансферазы и др.);

- снижение количества стеркобилиногена в испражнениях, так как способность гепатоцитов к трансформации непрямого билирубина в прямой вследствие падения активности глюкуронилтрансферазы начинает уменьшаться.

Во второй стадии (желтушной) происходит нарастающее снижение интенсивности образования прямого билирубина из непрямого. Одновременно с этим поврежденные гепатоциты начинают выделять синтезируемую ими желчь не только в желчные, но и в кровеносные капилляры. Именно это обстоятельство обусловливает, несмотря на снижение (но не прекращение!) интенсивности синтеза прямого билирубина, появление последнего в крови и моче. Отмечается также появление в крови и желчных кислот (холемия). Развитию последней способствует также и сдавление желчных капилляров отечными гепатоцитами, что затрудняет нормальную эвакуацию из них желчи и создает условия для увеличения ее резорбции в кровеносные капилляры. Отмеченные нарушения сопровождаются параллельным уменьшением поступления желчи в кишечник и, следовательно, снижением содержания стеркобилиногена в крови и кале.

Третья стадия может иметь два исхода. При бурном прогрессировании процесса гепатоциты полностью утрачивают способность захватывать из крови и трансформировать непрямой билирубин в прямой. По этой причине уровень непрямого билирубина в крови начинает возрастать, а содержание прямого билирубина снижается. Поскольку последний в кишечник практически не поступает, из крови исчезает уробилиноген. В испражнениях и моче отсутствует стеркобилиноген. Процесс может закончиться развитием печеночной комы и смертью больного.

В том случае, если патологический процесс ослабевает и больной начинает выздоравливать, все изменения желчного обмена возвращаются к уровню первой стадии и постепенно сходят на нет.

Энзимопатическая форма паренхиматозной желтухи обусловлена нарушениями метаболизма билирубина в самих печеночных клетках в связи со снижением активности ферментов, ответственных за захват, транспорт, связывание с глюкуроновой кислотой и экскрецию билирубина из гепатоцитов. Такие нарушения относят к парциальной (частичной) печеночной недостаточности. По этиологии эти желтухи, в основном, наследственные, но могут также развиваться при длительном голодании, после введения рентгеноконтрастных, радионуклидных препаратов и других веществ, конкурирующих с билирубином за захват гепатоцитами. В зависимости от конкретного механизма нарушения выделяют следующие формы энзимопатических желтух.

Синдром Жильбера-Мейленграхта. В основе его патогенеза лежит нарушение активного захвата и транспорта непрямого билирубина из крови в гепатоциты, развивающееся чаще всего вследствие генетического дефекта синтеза соответствующих ферментов. При этом отмечается гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина.

Синдром Криглера-Найяра развивается в результате дефицита глюкуронилтрансферазы - фермента, играющего ключевую роль в превращении непрямого билирубина в прямой. По этой причине в крови наблюдается возрастание концентрации непрямого билирубина.

Синдром Дабина-Джонсона возникает вследствие нарушения активности ферментов, участвующих в экскреции прямого билирубина через мембрану гепатоцита в желчные капилляры. Подобное нарушение приводит к тому, что прямой билирубин поступает не только в желчные капилляры, но и в кровь.

Ваша оценка: Нет Средняя: 3.9 (18 votes)