Патология системы пищеварения

Нарушения желчеобразования, желчевыделения и обмена желчных пигментов

Нарушения желчеобразования, желчевыделения и обмена желчных пигментов





Образование и выделение желчи является одной из важнейших специфических функций печеночных клеток. В состав желчи входят желчные кислоты, билирубин, холестерин, фосфолипиды, белки, соли Na, К, Ca и вода. При ингибировании синтеза желчных кислот и нарушении поступления желчи в кишечник затрудняется эмульгирование и всасывание в нем жиров и жирорастворимых витаминов (A, D, E и К), не активируется панкреатическая липаза, ухудшается кишечная перистальтика, меняется состав микрофлоры кишечника.

Основным желчным пигментом, находящимся в норме в крови, является непрямой (свободный) билирубин. Он образуется из биливердина, который, в свою очередь, представляет собой продукт окислительно-восстановительной трансформации гемоглобина эритроцитов. Превращение гемоглобина в желчный пигмент происходит, главным образом, в ретикулоэндотелиальной системе (РЭС; в последнее время ее принято именовать системой мононуклеарных фагоцитов) печени и, частично, - в клетках РЭС костного мозга, селезенки и других органов. Следовательно, содержание непрямого билирубина зависит от интенсивности гемолиза эритроцитов. В течение суток у человека разрушается около 1% циркулирующих эритроцитов, что дает около 8 г гемоглобина. Дополнительное количество билирубина образуется из гемоглобина распадающихся в костном мозге эритробластов, ретикулоцитов, а также из белков, содержащих гем (миоглобин, цитохромы и др.). Таким образом, в общей сложности за сутки образуется 100-250 мг непрямого билирубина. В норме в крови его концентрация не превышает 16 мкмолей/л. «Непрямым» билирубин называется по той причине, что, не растворимый в воде, он находится в плазме в комплексном соединении с транспортным белком (альбумином) и не дает прямой реакции с диазореактивом Эрлиха. Положительная реакция непрямого билирубина с этим реактивом возможна только после осаждения транспортного белка спиртом. Соединенный с белком, непрямой билирубин не фильтруется в клубочках и отсутствует в моче.

Клетки печени захватывают непрямой билирубин из крови и превращают его в прямой (связанный) билирубин посредством соединения первого с двумя молекулами глюкуроновой кислоты. Поскольку такой связанный с глюкуроновой кислотой билирубин не соединен с белком, то он дает прямую реакцию с диазореактивом Эрлиха. «Глюкуронизация» билирубина повышает растворимость его в воде, снижает токсичность и способствует его селективной экскреции в желчные капилляры. Однако незначительное количество прямого билирубина может транспортироваться обратно в кровеносные капилляры, поэтому в норме в крови обнаруживается небольшое количество прямого билирубина (до 5,0 мкмоль/л).

Выделяясь в составе желчи, прямой билирубин в желчевыводящих путях и верхних отделах тонкого кишечника под влиянием кишечной микрофлоры превращается в уробилиноген, а в толстом кишечнике - в стеркобилиноген. Уробилиноген, всасываясь в тонкой кишке, попадает в кровь системы воротной вены и далее в печень, где захватывается печеночными клетками и подвергается в них энергозависимому ферментативному разрушению. В норме в моче уробилиногена нет. Часть стеркобилиногена, всасываясь в нижнем отделе толстой кишки, поступает в геморроидальные вены и далее по порто-кавальным анастомозам попадает в систему нижней полой вены. Стеркобилиноген легко проходит почечный фильтр и выводится с мочой, где, окисляясь на воздухе, превращается в стеркобилин, придавая ей соломенно-желтый цвет. Оставшаяся после всасывания в кишечнике часть стеркобилиногена выделяется с калом, где он также окисляется до стеркобилина.

Нарушение синтеза составных частей желчи в печени, желчевыделения, а также расстройства обмена желчных пигментов проявляется в виде желтух. По происхождению различают надпеченочные (гемолитические), печеночные и подпеченочные (обтурационные) желтухи.

Ваша оценка: Нет Средняя: 4.2 (23 голосов)